Sehlooho se Chesang: Prodromal synucleinopathy - Bothata ba boitšoaro ba boroko ba REM
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Lumelang bohle, 'me le amohelehile karolong e ncha ea MDS Podcast, e leng podcast ea semmuso ea Mokhatlo oa Machaba oa Parkinson le Motsamao oa Mathata. Lebitso la ka ke Eduardo de Pablo Fernández, ngaka ea methapo Setsing sa Neurology ea Thibelo Univesithing ea Queen Mary ea London. 'Me re tla hlahisa karolo ea pele ea letoto la lihlooho tsa rona tse ncha tse chesang tse inehetseng ho prodromal synucleinopathies.
Sheba setšoantšo se feletseng
Karolong ena ea pele, re tla bua ka bothata ba boitšoaro ba boroko ba REM. 'Me bakeng sa sena, ke na le Laura Pérez Carbonell e le moeti, eo e leng moeletsi oa bongaka ba boroko le methapo ea kutlo Setsing sa Mathata a Boroko Sepetleleng sa Guy's London. Ke leboha haholo Laura, ka ho ba le rona kajeno.
Ngaka Laura Perez-Carbonell: Ke leboha haholo, Eduardo, ka ho ba le nna. Ke thabo e kgolo ho ba mona.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Kahoo ha se ntho e tloaelehileng haholo hore re be le setsebi sa boroko ho [00:01:00] MDS Podcast. Ke ne ke batla ho qala puisano le uena re bolelle hanyane ka uena, hore na u ikoetlisa joang ka bongaka ba boroko, le hore na ho na le mekhatlo e meng ea semmuso kapa litsela tsa ho fihlela koetliso ena kaha sena se ka ba monate ho bamameli ba bang.
Ngaka Laura Perez-Carbonell: Ke nahana hore ena ke potso ea khale, 'me kaofela re ikutloa hore re hloka ho fumana tsela ea rona ea ho ikoetlisa borokong. Europe, ho na le libaka tse 'maloa moo u ka fumanang koetliso e khethehileng ea ho robala joalo ka ngaka ea methapo. Tabeng ea ka, ke ile ka etsa qeto ea ho etsa master's ea ka ea bongaka ba boroko Univesithing ea Barcelona moo hamorao ke ileng ka qeta PhD ea ka.
Ke nkile qeto ea ho etsa sena ka mor'a hore ke qete koetliso ea ka ea neurology Madrid, Spain. Eaba ke fallela mona UK ho ea etsa fellowship ea bongaka ba boroko ho Guy's le St Thomas' moo ke sebetsang teng hona joale. Ke nahana hore bakeng sa ba nang le thahasello e kholo [00:02:00] ea ho koetlisoa borokong 'me ba batla ho ntšetsa pele mosebetsi oa bona lefapheng lena Europe ke nahana hore setifikeiti sa setsebi sa bongaka ba boroko ke Mokhatlo oa Lipatlisiso tsa Boroko oa Europe ke tsela e molemohali ea ho etsa joalo.
Ebe kea tseba hore ho na le linaha tse ling tse nang le litsela tsa tsona, empa ka kakaretso ha se tšimo e tloaelehileng hantle eo motho a ka ikoetlisetsang ho eona 'me ke ntho eo e mong le e mong oa rona a ikhethetseng ho e etsa ka tsela ea hae le ho batla tsela ea hae.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Kea leboha ha le arolelane seo. Kahoo ha re qaleng ka bothata ba boitšoaro ba boroko ba REM. Taba ea pele, na u ka re bolella hanyane hore na boroko ba REM ke eng le hore na ho etsahala'ng nakong ea bothata ba boitšoaro ba boroko ba REM?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E. Kahoo boroko ba REM ke e 'ngoe ea mekhahlelo ea boroko eo re nang le eona potolohong e felletseng ea boroko. Kahoo re na le boroko bo seng ba REM, e leng boroko bo sa potlakeng ba ho sisinyeha ha mahlo bo tlohang ho N1 le 2 le 3, bo bobebe ho ea mekhahlelong e tebileng ea boroko. Ebe re na le boroko ba REM, [00:03:00] boroko bo potlakileng ba ho sisinyeha ha mahlo bo etsahalang nako le nako potolohong e 'ngoe le e 'ngoe eo re nang le eona bosiu bohle.
Empa e teteaneng haholo, e atisa ho ba khafetsa ho ea karolong ea bobeli ea bosiu. Kahoo ho etsahala ho tloha potolohong ea pele ea boroko eo re nang le eona, empa e atisa ho ba telele ho ea karolong ea bobeli, qetellong ea bosiu. Mokhahlelong ona oa boroko, ka tlhaho, re atisa ho ba le litoro tse ngata kapa mofuta oa litoro tseo re li hopolang khafetsa.
'Me ho ea ka pono ea fisioloji tšobotsi e ka sehloohong ke hore re na le, ntle le motsamao o potlakileng oa mahlo, mesifa ea 'mele ea rona e lokela ho phutholoha, e lokelang ho ba le phello e ntle. Kahoo atonia ea mesifa ke tšobotsi ea methapo ea kutlo ea mohato ona. Ho REM behavior disorder kapa REM sleep behavior disorder, re bona hore bakuli ba hlile ba na le atonia ena ea fisioloji ea mesifa.
Kahoo, ba lahleheloa ke mesifa ea atonic borokong ba REM, 'me ka hona ba qetella ba [00:04:00] ba etsa lintho tseo ba li lorang. Ba ka etsa lintho tse kang ho otla kapa ho raha, ba ka phahamisa matsoho, ba ka hoeletsa. Ba ka boela ba etsa lintho tse ntle hanyane joalo ka ho bina kapa ho tšeha. 'Me mekhoa ena eohle, metsamao, kapa mantsoe a bona a bonahala a tsamaisana le litaba tsa litoro tsa bona.
Hangata, litoro tsena li hlakile haholo 'me li tletse liketsahalo, li kenyelletsa lintho tse kang ho hloka ho itšireletsa kotsing ea ho hlaseloa ke phoofolo, ke motho. Empa li ka boela tsa ba le litaba tse ling tse monate. Ka linako tse ling li bapala lipapali kapa li mpa li qoqa le motho torong ea tsona.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Ho lokile. Mme na o ka re bolella hore sena se ka etsahala maemong a mathata a methapo kapa se ka etsahala le ka thoko, na ha ho jwalo?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E, ruri. Re nahana ka mefuta e meng ea RBD, e etsahalang ka [00:05:00] maemong a ho senyeha ha methapo a kang alpha-synucleinopathy, 'me re tla bua ka sena ka botlalo hamorao. Empa hape le maemong a mafu a mang a methapo hangata, mohlala, ao re ka a bonang kliniking ea boroko ke bakuli ba nang le narcolepsy type 1 ba nang le bothata ba boitšoaro ba REM bosiu.
Hape ho na le mefuta e meng e bonahalang e bakoa haholo ke meriana haholo-holo meriana e itseng ea ho tepella maikutlo empa e ka boela ea bakoa ke li-beta blockers. Ebe re na le seo re se bitsang isolated REM sleep behavior disorder, isolated RBD e leng, mofuta o etsahalang ka boinotšing joalokaha lebitso la oona le bontša, 'me o amahanngoa le kotsi ea nakong e tlang ea ho ba le synucleinopathy e totobetseng.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Ho babatseha. Re tla bua ka sena hamorao. Empa haeba o ka re bolella ho eketsehileng ka lefu lena, re ka tiisa lefu lena joang? [00:06:00] Mme ke nahana hobane libakeng tse ling phihlello ea lithuto tsa boroko kapa li-unit tsa boroko e lekanyelitsoe haholo, re ka fumana tlhahlobo e sireletsehileng le e nepahetseng joang ntle le lithuto tsa boroko?
Hape re ka buisana hanyane ka bokamoso, hore na lintho li tsamaea joang ho etsa tlhahlobo ea lefu lena kantle ho sepetlele.
Ngaka Laura Perez-Carbonell: Ehlile. E. Re na le dipotso tse mmalwa tsa tlhahlobo tse thusang ho tseba bakudi ba ka bang teng ba RBD. Mme ho fihlela jwale re ntse re lokela ho nahana ka polysonography e le tekanyetso ya bohlokwa ho netefatsa tlhahlobo, ho hlwaya tahlehelo ya REM atonia mme, hammoho le nalane ya bongaka e bontshang maikutlo re ka netefatsa tlhahlobo.
Empa rea tseba hore ho fumaneha ha polysonography ke phephetso likarolong tse itseng tsa lefats'e. Hape ke ntho e thata leha e fumaneha. Ke kopo e kholo hore bakuli ba kotsing kapa ba lulang hole le laboratori ea boroko ba hlahlojoe ka tsela ena [00:07:00].
Ke nahana hore e 'ngoe ea lintho tseo mohlomong e tla ba mohato o latelang ho fumana RBD ka tsela e bonolo kapa e haufi-ufi bakeng sa bakuli ke ho tlisa lithuto malapeng a bona. 'Me ho na le mosebetsi o mong o entsoeng ka tšebeliso ea polysonography ea video ea lapeng e bonahalang e le khetho e ntle ea ho fumana tlhaiso-leseling eohle eo re nang le eona, empa ho qoba ho hloka ho kopa bakuli ho tla laboratoring ea boroko ha seo se ka 'na sa se fumanehe kapa se ka' na sa ba hole le moo ba lulang teng.
Mohlomong bokamoso bo tla re tlisetsa le menyetla e meng e kenyeletsang ho sebelisa matšoao a itseng a lekanyelitsoeng ho fapana le polysonography e felletseng e tloaelehileng. Ho etsa qeto kapa ho khetha matšoao a itseng a ka re thusang ho khetholla boemo ba boroko boo re leng ho bona nakong ea boroko ba REM 'me mohlomong le video.
Hobane ehlile, haeba re ne re khona ho hapa metsamao, leha ho ne ho se na likarolo tse felletseng tsa [00:08:00] tsa RBD, empa le metsamao e menyenyane, e mekhutšoanyane e khethollang boroko ba REM e ka ba thuso haholo. Kahoo mosebetsi o mongata o ntse o etsoa hajoale ke lihlopha tse fapaneng lefatšeng ka bophara 'me ho na le, ehlile, kenyelletso ena ea ts'ebeliso ea mehlala ea ho ithuta ka mochini tlhahlobo ea othomathiki ea liphetho tse kopaneng tse fumanoang ka, sete e lekanyelitsoeng ea matšoao ho fapana le video e felletseng ea PSG ho leka ho khetholla kapa ho khetholla bakuli ba nang le RBD ho ba se nang RBD.
Haeba re nahana haholoanyane maemong a baahi ka kakaretso ba lekang ho khetholla bakuli ba bangata kamoo ho ka khonehang, haholo-holo bakeng sa ba nang le RBD e arohaneng eo re tsebang hore ba kotsing e kholo ea ho ba le boemo ba methapo ea kutlo. Re tla hloka ho ba le mokhoa o tsamaeang butle-butle 'me ho ka etsahala hore nakong e tlang re tla hloka ho kenya tšebetsong mekhoa eo re sebelisang lipotso tsa tlhahlobo, mohlomong re kenye mohato o itseng o mahareng ka puisano e ka etsoang re le hole, [00:09:00] ebe re hlahisa lisebelisoa tse ling tse bonolo, lisebelisoa tse fokolang tsa PSG tse ka re thusang ho netefatsa tlhahlobo.
Empa e, ke nahana hore ho na le lintho tse 'maloa tse hlokang ho ntlafatsoa' me ho tla hlokahala hore ho be le mesebetsi e meng e etsoang ho leka ho akaretsa mekhoa eo re e sebelisang moelelong ona.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Ho babatseha haholo. Ha re kgutlela dithutong tsa methapo ya kutlo, kahoo seo ke se utlwisisang ke hore dintho di tsamaya ka tsela e kang lefu la sethoathoa, moo o ka bang le direkoto tsa electrophysiological ka tsela ya ho tsamaya. Mme ke kopa hore o fane ka maikutlo a hao hanyane ka mefokolo e meng ya polysomnography ya video jwalo ka mokudi ya ka hare hobane ka dinako tse ding sena ke ntho eo rona re le dingaka re ileng ra e phephetsa ho motho eo re nahanang hore o na le bothata ba boitshwaro ba boroko ba REM empa a kgutla ka polysomnography e tlwaelehileng.
Na o ka fana ka maikutlo a hau hanyane ka seo?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: Kahoo ke nahana hore potso eo ke ea bohlokoa haholo. Ke nahana hore, ehlile ho ba tikolohong eo u sa e tloaelang ha ho thuse, [00:10:00] haholo-holo bakeng sa lilaboratori tsa boroko tse thehiloeng ka mohlala ka har'a wadi, wadi ea sepetlele ho ka ba le lerata haholo, ho ka baka tšitiso e kholo.
Kahoo ke nahana hore laboratori e 'ngoe le e 'ngoe ea boroko e leka ho ba le tikoloho e khutsitseng kamoo ho ka khonehang. Empa ho na le lintho tse ka amang boleng ba boroko, 'me bakuli ba bang ha ba ikutloe eka ba robetse hantle bosiu ha ba lula laboratoring ea boroko. Kahoo seo ke moeli.
Ho boetse ho na le bakuli ba bang moo ka lebaka la nako e khutšoanyane ea bona ea boroko eo ba nang le eona, kapa ka lebaka la phello ea meriana e itseng, re ka 'nang ra se khone ho rekota boroko ba REM bosiung bo le bong, 'me leo ke lebaka le tloaelehileng la hore re qetelle re pheta lithuto. Kahoo ke nahana hore ho na le meeli kapa liphephetso tsa tlhaho bakeng sa lithuto tsa boroko tse etsoang laboratoring.
Ka lehlakoreng le leng, ke nahana hore ho boetse ho hotle ho ba le tikoloho e laoloang, ho latela pono ea botekgeniki. Ho na le, ehlile, lithibelo tse ling tseo u li bonang ha lithuto li etsoa lapeng [00:11:00]. Empa mohlomong ka lisebelisoa tse bonolo, ke ntho eo re lokelang ho khona ho e hlola le ka thuto e itseng ho bakuli kapa balekane ba bethe ho e rarolla bosiu.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Ntlha e khahlisang, ee. Ha re tsoeleng pele hona joale ho bua ka bothata ba boitšoaro ba boroko ba REM moelelong oa lefu la Parkinson le hlahelletseng. Kahoo ke letšoao le tloaelehileng haholo ka kakaretso, 'me ke kopa hore u bue ka ho ata ha lefu lena, haeba ho na le lintlha tse mabapi le lona, hobane e 'ngoe ea lintho ke hore le ka fetoha haholo nakong ea lefu lena.
Mohlomong haeba o ka bua hanyane ka mokhoa oa ho laola matšoao a bothata ba boitšoaro ba boroko ba REM ka mekhoa ea phekolo ea meriana le e seng ea meriana.
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E. Ke nahana hore haeba re nahana ka lithuto tseo tse sebelisitseng video polysonography ho hakanya ho ata ha RBD ho Parkinson's, sena se hakantsoe hore se pakeng tsa 25 le 50% ka tekanyo e batlang e lekana. Hape ho hakanngoa hore hoo e ka bang 20% ea tseo RBD e qalileng ho tsona [00:12:00] ho ka etsahala hore ebe li bile teng pele ho qalo ea ho se sebetse hantle ha 'mele.
Ha nako e ntse e ya, haeba re latela dihlopha tsa bakudi ba nang le Parkinson's, ho bonahala ho ata ha RBD ho eketseha. Mme ho bonahala eka le maemong a motho ka mong haeba re etsa dithuto tsa polysonography tse latelang re atisa ho bona keketseho ya boroko ba REM ntle le atonia ha nako e ntse e ya.
Kahoo ke ntho eo re ka e bonang mabapi le tlhahlobo ea bakuli bana. Ke nahana hore ho ea ka bongaka ho thata hanyane ho e hlahloba. Taba ea pele, hobane ke boemo bo kang ba mathata a mangata a boroko moo bakuli hangata ba sa tsebeng liketsahalo. Kahoo ntle le haeba ba tsoha khafetsa ka lebaka la litoro tsa bona, kapa hobane ba oele betheng kapa ba intšitse kotsi. Ka linako tse ling hangata ke molekane oa bethe ea u tlalehelang se etsahalang le hore na ba ntlafetse kapa che.
Kahoo ke nahana hore karolo ea mofuta oa phetoho le ho se tsitse ha [00:13:00] mabapi le hore na thupelo e lebelletsoe ho ba efe ha nako e ntse e ea ho latela pono ea bongaka e itšetlehile ka taba ea hore re itšetlehile ka paki eo e bonang mokuli a etsa litoro tsa hae bosiu. Haeba ho se na molekane oa bethe, ka linako tse ling ho thata ho hakanya hore na lintho li tsamaea joang.
Ho ya ka pono ya kalafo, ke nahana hore karolo ya bohlokwa ya moqoqo ha mokuli a belaela RBD kapa a tiisitse RBD ke ho bua ka polokeho ho netefatsa hore tikoloho ya kamore ya ho robala e lokiswa ka tsela eo re lekang ho fokotsa dikotsi dife kapa dife. Kahoo leka ho qoba ho robala lehlakoreng la bethe le haufi le radiator.
Ho leka ho ba le, mesamo, mesamo fatše, lireile tsa bethe tse nang le masela a ho robala, boto e bonolo ea hlooho. E le hore ho be le lintho tse bonolo tse ka nahanoang. Ho tlosa tafole e pela bethe, ho se be le khalase haufi le tsona. Lintho tseo hangata ba seng ba li sebelisitse kliniking hobane ba hlokomela [00:14:00] hore ba tlameha ho fetola lintho tse 'maloa e le hore ba qobe ho intša kotsi.
Hape, ehlile, ho leka ho boloka molekane oa bethe a sireletsehile haeba ba tsoela pele ho arolelana bethe. Bonyane ho ba le mosamo o molelele pakeng tsa bona ba babeli, mohlomong bethe e kholoanyane haeba ho khoneha. Kahoo ho na le lintho tse 'maloa tseo re ka li buisanang hobane polokeho ehlile ke taba e tšoenyang neng kapa neng ha liketsahalo tsena li hlalosoa.
Ho ya ka pono ya meriana, ke nahana hore le hona ke ntlha ya bohlokwa ho hlahloba lethathamo lohle la meriana eo bakudi bana ba e sebedisang hobane hangata ba sebedisa meriana e ka mpefatsang RBD kapa ya mpefatsa tahlehelo ya REM atonia. Hangata meriana e kang SSRIs, SNRIs, tricyclics, mirtazapine.
Kahoo ho na le meriana e mengata ea ho loantša khatello ea maikutlo e ka mpefatsang lintho, leha e ka be e se eona sesosa sa RBD ea bona qalong. Empa haeba ba sebelisa mekhoa ena ea phekolo, [00:15:00] ka sebele sena e ka ba matšoao a mpefatsang. Li-beta blockers tse kang bisoprolol, propranolol li ka mpefatsa le liketsahalo tsa REM behavior disorder.
Ho na le litlaleho tse ling tsa linyeoe tsa meriana ea cholinergic e nooang. Kahoo ke nahana hore tlhahlobo e felletseng ea meriana eo ba e noang khafetsa e bohlokoa. Hape ho ba le puisano ka mekhoa ea bona ea ho noa joala. Hore na ba noa pele ho nako ea ho robala, hore na ba noa ho feta tekano hobane seo re se tsebang ke hore, haeba motho a noa ho feta tekano ebe ka tšohanyetso ha a noe bosiung bo le bong, RBD e ka mpefala.
Empa hape joala ka bobona bo ka ba le ditlamorao tse sitisang boroko. Kahoo ka kakaretso ha se ntho e loketseng moelelong ona. Ho ya ka pono ya dikhemikhale, ho bua ka ho shebana le taolo ya matshwao a RBD ehlile bopaki bo tswa haholo-holo dithutong tsa ho shebella, di-RCT tse nyane.
Ha re na lithuto tse kholo tsa taolo tse sa reroang tse sa boneng habeli. Ke [00:16:00], bopaki boo re nang le bona bo bonyenyane 'me haholo-holo bo tsoa litekong tse laoloang tse shebiloeng kapa tse nyenyane tse sa reroang. Nka re mohlomong melatonin ke khetho ea pele eo re ka ikutloang re phutholohile ho qala mokuli ho eona.
Lebaka ke hobane rea tseba hore e ka thusa. E ka thusa ho fokotsa tahlehelo ea REM atonia 'me e ka thusa ho laola matšoao a bona ka boemo bo botle ba polokeho. Hobane likhetho tse ling tse 'nileng tsa sebelisoa ka tloaelo moelelong ona, joalo ka clonazepam rea tseba hore e ka ba thuso haholo empa re tlameha ho ba hlokolosi haholo ka kotsi e ka bang teng ea pherekano, kotsi ea ho oa.
Ehlile, haeba ho na le apnea ea boroko e sa phekoloang, re tšoenyehile ka ho sebelisa ntho e kang clonazepam hape. Kahoo, mabapi le bakuli ba nang le maemo a methapo a seng a ntse a le teng, re lokela ho ba hlokolosi ha re sebelisa moriana ona 'me haeba ho hlokahala, re leke ho o boloka o le tekanyo e tlase.
Ho boetse ho na le bopaki bo bong mabapi le tšebeliso ea rivastigmine ea transdermal, haholo-holo haeba ho na le ho senyeha ha kelello ho amanang le eona. Kahoo ke ntho eo re ka e nahanang le eona. Le mekhoa ea phekolo ea mothati oa bone joalo ka gabapentin kapa quetiapine, sodium oxybate.
Kahoo ho na le dikgetho tse ding tse nang le bopaki bo sa tiiseng le ho feta tse ding.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Ho lokile. Mme o boletse moo ditlamorao tse ka bang teng, haholoholo maemong a batho ba nang le mathata a methapo ya kutlo, mme ke nahana hore qeto e hloka ho etswa ka bomong. Empa hangata o qala kalafo ya meriana neng? Hobane ka dinako tse ding ke nahana hore ho thata ho lekola tshusumetso ya matshwao, jwalo ka ha o boletse pejana.
Na ke ntho eo u e fang bohle ba tletlebang ka matšoao a REM sleep itshwara disorder, kapa u leka ho lekola tšusumetso ho mokuli kapa molekane oa bethe haholoanyane le ho leka-lekanya likotsi?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E. Kahoo nka re ho feta ea bobeli, ea morao. Kahoo e ikhethile haholo 'me ke nahana hore kaofela re na le moqoqo oa [00:18:00] o shebaneng haholo le polokeho. Kahoo polokeho ea mokuli, polokeho ea molekane oa bethe. Kahoo haeba ho na le matšoenyeho ho tsoa ponong eo, e leng se etsahalang hangata, re buisana ka likhetho tsa meriana tseo re tla qala ka tsona.
Kahoo nka re hangata bakuli ba qetella ba hloka meriana. Empa hape ke 'nete hore ho bakuli ba bang, ha nako e ntse e ea ba ela hloko kamoo liketsahalo li hlahang kateng, ba etsa liphetoho tsena tsohle ka hloko haholo 'me batho ba bang ba etsa qeto ea ho se tsoele pele ka meriana ea bona ba tseba, melemo ke efe le likotsi ke life.
Kahoo ke nahana hore ke taba ea motho ka mong 'me ke nahana hore, ua tseba, moqoqo o tšepahalang, moqoqo o bulehileng le bona ke oa bohlokoa, 'me molekane oa bethe, haeba ho khoneha, oa hlokahala.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Ho babatseha. Ha re tsweleng pele jwale ho bua ka bothata ba boitshwaro ba boroko ba REM bo arohaneng boo bohle re bo tsebang hore jwale bo tshwana le pontsho e thehilweng hantle ya [00:19:00] bakeng sa mafu a mang a methapo ya kutlo haholoholo lefu la Parkinson. Kahoo ho ka etsahala dilemo tse ngata pele ho, ho qaleha ha matshwao a mesifa mme ho bile le dithuto tse ngata tse fanang ka bopaki bo tiileng ba sena.
Na o ka re bolella ho eketsehileng ka RBD e arohaneng? Ke hobane'ng ha e le habohlokoa hakaale, kotsi ea ho ba le bothata ba ho senyeha ha methapo le hore na liphello tsa sena e ka ba life?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E, joalo ka ha u boletse, RBD e amana haholo le nts'etsopele ea morao-rao ea li-synucleinopathies tse kang lefu la Parkinson, dementia e nang le 'mele ea Lewy, ho fokola ha sistimi e ngata. Lithuto tse kholo ka ho fetisisa tsa sehlopha tse latetseng bakuli ka nako e telele li hakanya hore hoo e ka bang mashome a supileng a metso e mehlano lekholong ea bakuli ba nang le RBD e arohaneng ba hlahisa synnucleinopathy nakong ea tlhahlobo ea lilemo tse ka bang 12, 'me sekhahla sa phenoconversion sa selemo le selemo se hakanyetsoa ho liphesente tse tšeletseng ka hoo e ka bang.
Kahoo ke ponelopele e matla, [00:20:00] mme ho na le bopaki bo bongata bo bontshang sena. Hore na bakuli ba tla qetella ba e-na le Parkinson's kapa dementia ka 'mele ea Lewy, ke nahana hore ho na le kotsi e ka lekanang pakeng tsa liphello tseo tse peli. Ho na le mesebetsi e meng e ratang DLB, e meng e ratang Parkinson's.
Seo re ka se bonang khafetsa ke sehlopha se senyenyane sa bakuli ba RBD ba arohaneng ba ntseng ba e-ba le ho fokola ha litsamaiso tse ngata. Ke Parkinson's kapa dementia e nang le 'mele ea Lewy. 'Me ke nahana hore haeba re nahana ka phenotype, haholo-holo bakeng sa ba hlahisang lefu la Parkinson's, hangata ke mofuta oa boemo bo bonahalang bo le mabifi haholoanyane, kahoo tsoelo-pele e potlakileng ea matšoao a ho sisinyeha ha mesifa.
Ka kakaretso, li hlaha ka tlhahiso e thata ea anginetic motor ho fapana le mofuta oa Parkinson's oa thothomelo. Ka kakaretso li na le orthostatic hypotension e eketsehileng, ho fokotseha ha tsebo ea pele, lipono tse fosahetseng, boroko bo feteletseng [00:21:00] motšehare. Kahoo ho bonahala eka ka kakaretso ke mofuta o mabifi oa Parkinson's haeba o amahanngoa le RBD. 'Me haeba re nahana ka mefuta e tsoelang pele ea' mele pele khahlanong le mefuta e meng ea boko pele re lumela hore mohlomong ha RBD e hlaha, hangata e le mofuta o arohaneng pele ebe e tsoela pele ho hlahisa lefu la Parkinson, ho ne ho tla nahanoa ka har'a mofuta oa pele oa 'mele o hlahisang ho se sebetse hantle ha autonomic, ho kenella ha tsamaiso ea methapo ea enteric, hyposmia ebe ha nako e ntse e ea, matšoao a motor a theha parkinsonism.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Mme o entse ntlha e khahlisang haholo moo ya hore bothata ba boitshwaro ba boroko ba REM bo bile - bo amanang le tebello e mpe ka ho fetisisa, ka kgatelopele e potlakileng ya lefu lena, kotsi e kgolo ya dementia, jj. Kahoo e na le boleng bo eketsehileng ba ho bolela esale pele. Kahoo ho hlakile hore ho ba le bothata ba boitshwaro ba boroko ba REM bo arohaneng ka dinako tse ding ka dilemo [00:22:00] ho fana ka monyetla o motle wa ho fumana tlhahlobo ya pele, diketso tsa pele.
'Me ho bile le tsoelo-pele e ngata li-biomarker le lipatlisiso tse fapaneng tse 'nileng tsa leka ho fumana lefu la Parkinson ho tloha ho fetoheng ho ea ho tlhahlobo ea bongaka ho tloha motheong oa baeloji. Na ho na le bokamoso bo ka etsang tlhahlobo kapa ba bolela esale pele hore na ke karolo efe ea batho bana e tla tšoaroa ke lefu la Parkinson kapa mafu a mang a methapo ea kutlo haufinyane?
Hona na ho na le diphetho tse tswang tekong ena tse ka re thusang ho arola batho bana?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E. Kahoo, ehlile, ke tšimo e khahlisang haholo 'me ke nahana hore joale kaha kaofela re nahana ka lithuto tsa ho thibela tsoelo-pele, liteko tse fetolang mafu ena ke sehlooho sa bohlokoa haholo seo re lokelang ho se fuputsa le ho se buisana. Lithutong tse kholo ka ho fetisisa tse shebang li-biomarker tse itseng ha nako e ntse e ea, ho bonahala eka ntlha e matla ka ho fetisisa ea ho bolela esale pele [00:23:00] bakeng sa phenoconversion e ntse e le ho se sebetse hantle ha 'mele.
Ebang e hlahlobiloe ka tlhahlobo ea methapo ea mali kapa ka, MDS-UPDRS Karolo ea 3. Kahoo tlhahlobong e ntse e le selelekela se matla ka ho fetisisa sa phenoconversion. Hape boteng ba lintho tse ling tse kang hyposmia kapa ho se sebetse hantle ha kelello qalong, ho se sebetse hantle ha botona le botšehali le hona ho na le phello e matla ea ho bolela esale pele phenoconversion.
Ha re bua ka tse haufi le phenoconversion kahoo, tsoelo-pele lilemong tse hlano tse tlang mohlala, ho ba le ho se sebetse hantle ha mesifa ea methapo ea kutlo qalong, ho bonahala eka ho bolela esale pele phenoconversion eo ka nako e khuts'oane. Ehlile joale re nakong eo re hlahisang bonyane ho tsoa ponong ea lipatlisiso, li-biomarker tse ling. Tšebeliso ea lisebelisoa tsa dijithale mohlala, 'me sena se ka fetoha phetoho ea papali haufinyane moo lisebelisoa tsa dijithale tse re lumellang ho [00:24:00] ho hlahloba ho se sebetse hantle ha mesifa ea methapo ea kutlo e leng eona, ponelopele e matla ka ho fetisisa ea phenoconversion ea nakong e tlang e tla re thusa ho hlahloba bakuli le ho beha leihlo bakuli ba le hole.
Kahoo ha ho hlokahale hore re be le tsona ofising. Re lokela ho khona ho hapa tse ka bang haufi le phenoconvert pele li etsa phenoconvert hobane ehlile, re ka rata ho thibela seo. Hape ho na le bopaki bo bongata bo phatlalalitsoeng mabapi le ho fumanoa ha alpha-synuclein ka liteko tse fapaneng le ho bakuli ba nang le RBD e arohaneng.
Sena se bontšitsoe se le teng ho CSF empa hape le letlalong le liseleng tse ling tsa batho ba phelang ba nang le RBD. Kahoo ke nahana hore mohlomong bokamoso bo tla shebahala joaloka boemo boo re hlokang ho kopanya mefuta e fapaneng ea li-biomarker tsena. Li-biomarker tsa kliniki, tse ka hlahlojoang hole ka lisebelisoa tsa dijithale le lintho tse aparoang empa [00:25:00] hape le li-biomarker tsa biofluid, neuroimaging kahoo motsoako oa lintlha tsena kaofela o lokela ho re lumella ho leka ho khetholla ka har'a spectrum ea synnucleinopathy bakuli bao ba nang le RBD e arohaneng ba kotsing e kholo ea ho fetoha phenoconvert haufinyane.
'Me tseo ke tsona tse lokelang ho ba bakhethoa ba phethahetseng bakeng sa liteko tsa kliniki, mekhoa ea phekolo e fetolang mafu.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Kea lumellana ka botlalo. 'Me joalo ka ha u boletse pejana, ke nahana hore mohlomong ke mokhoa o potlakileng oa ho eketseha bakeng sa ba fumanoeng ba na le tšoaetso bakeng sa motsoako ona oa matšoao 'me ba hloka ho fetisetsoa mohatong o latelang. Joale potso ea ka ea ho qetela ke khutlela feela maemong a bongaka.
Kahoo re na le batho bana ba tlang litleliniking tsa rona, 'me ho na le kotsi ea lefu la methapo ea kutlo, empa re ntse re le mokhoa oa bongaka o lekanyelitsoe hanyane mabapi le ho bolela esale pele mabapi le seo re se buang ka kotsi ea nako e telele ea [00:26:00] le nako ea tsoelo-pele. 'Me kea tseba hore ena ke sebaka seo u entseng lipatlisiso tse ngata ho sona.
Ke kopa ho le botsa hore na le sebetsana joang le lipuisano tsena mabapi le ho senola kotsi le batho ba nang le RBD? Melemo le mathata a lipuisano tsena ke afe, hona le sebetsana joang le lipuisano tsena?
Ngaka Laura Perez-Carbonell: E. Kahoo ena ke ntlha ea bohlokoa haholo, taba e rarahaneng haholo. Hobane ho ka ba le nako e telele haholo ea ho qetella u e-na le lefu la methapo. Ha re khone ho fana ka mekhoa ea phekolo e fetolang lefu kapa mekhoa ea thibelo ho bakuli ba rona hajoale.
Kahoo ke ntlha e thata. Empa ke nahana hore kaofela re lumellana hore ke ntho eo, pele ho tsohle, re hlokang ho etsa lipatlisiso tse ngata ka eona. Re entse tse ling empa re hloka lihlopha tse kholo tse nang le boemeli bo botle tse nang le limelo tse fapaneng jj.
Re lokela ho sheba maikutlo a bakuli haholoanyane, [00:27:00] ka bophara. Bopaki bo fokolang boo re nang le bona hona joale bo bontša hore boholo ba bona ba batla ho tseba ka kotsi ea bona. Empa ehlile, lithuto tsena li sekametse ka lebaka la hore bakuli bana ba se ba kenyelelitsoe lipatlisisong.
Kahoo ke eng, maikutlo a sechaba se seholo sa iRBD ke afe a tla hloka ho hlahlojoa. Kaofela re na le litsela tse fapaneng tsa ho atamela sena, 'me sena se hlaha lithutong tse phatlalalitsoeng ka taba ena hape, hore ho na le mekhoa e fapaneng haholo har'a lingaka tse bonang bakuli ba nang le RBD e arohaneng, 'me mohlomong re hloka litataiso tse hlophisitsoeng haholoanyane.
Ke nahana hore qetellong e lokela ho ba, hape, moqoqo o ikhethileng haholo, empa kaofela re lokela ho ela hloko 'me sena ke seo ke se etsang kliniking ea ka khafetsa, hore na litlhoko tsa mokuli ke life, kahoo boikemelo ba mokuli ba ho etsa qeto ea hore na o batla ho tseba kapa che.
'Me ena ke karolo e thata ea moqoqo [00:28:00] hobane uena, u batla ho utloisisa hore na ba ikutloa joang ntle le ho senola kotsi. Empa seo se kenyelletsa ho tseba mokuli le ho buisana le eena ka seqo ho fumana maikutlo a hore na ba balile hakae inthaneteng, hore na ba ka rata ho tseba hakae.
Ebe haeba ba thabela ho fumana tlhahisoleseling e batsi, buisana ka lintho tse kang liphetoho tsa mokhoa oa bophelo le ho etsa lipatlisiso hammoho le menyetla eo ba ka bang le thahasello ho eona. Re lokela ho ela hloko lintho tse tšoenyang ngaka e 'ngoe le e 'ngoe e bonang bakuli ba nang le RBD e arohaneng, e leng, na ba na le khatello ea maikutlo e tšoanang, matšoenyeho?
Marangrang a tšehetso ea mokuli ke afe haeba re senola tlhahisoleseling ee? Ha ho letho leo re ka le fanang ka lona ho latela pono ea thibelo, kahoo na ba na le tšehetso eo ba ka e hlokang? Tsebo ea bona ea pele ke efe? Hobane hangata haholo joale re tlameha ho utloisisa seo ba se tsebang, [00:29:00] empa nka re hangata, ba se ba badile ho hong inthaneteng.
Kahoo ho bohlokoa hape ho leka ho ba fa mehloli le tlhahisoleseling e tšepahalang. Haeba ho khoneha le haeba ho le teng tleliniking, ho ba le molekane oa lelapa eo u ka buisanang le eena ha re ntse re buisana le bakuli. Kahoo e, hape, mokhoa o potlakileng haholo moo u ka lekang ho utloisisa hore na ba batla ho tseba kapa che, le maikutlo a tšusumetso e ka bang teng bophelong ba bona ba kelello e ba tataisang moo ba ka batlang tlhahisoleseling e eketsehileng haeba ba batla ho tseba ho eketsehileng kamora moqoqo.
Ngaka Eduarduo de Pablo Fernandez: Kea leboha. Lintlha tse khahlisang haholo tseo u ka li isang hae moo. Kea leboha haholo Laura, ka ho ba le rona kajeno le ho arolelana tsebo le boiphihlelo ba hau. 'Me ke leboha haholo bamameli, 'me ke tšepa hore u thabetse puisano kajeno. Sala hantle hona joale.
Ngaka Laura Perez-Carbonell: Ke leboha haholo. Ke thabela ho ba mona. [00:30:00]

Laura Pérez-Carbonell, MD, PhD
Mokhatlo oa Guy's le St Thomas' NHS Foundation Trust
London, United Kingdom






